腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
南方有持续性阴雨天气 冷空气影响趋于结束******
中新网2月2日电 据中央气象台网站消息,2月上旬,南方有持续性阴雨天气,其中,2月2至5日,江淮、江汉、江南、华南及西南地区东部有一次小到中雨天气过程,广西、湖南等地部分地区有大雨,局地暴雨。冷空气对我国的影响趋于结束。
南方有持续性阴雨天气
2月上旬,南方有持续性阴雨天气,其中,2月2至5日,江淮、江汉、江南、华南及西南地区东部有一次小到中雨天气过程,广西、湖南等地部分地区有大雨,局地暴雨。此外,2月6-8日,南方地区还将有一次大范围降雨过程。
冷空气影响趋于结束
冷空气对我国的影响趋于结束。但2月2日,江南大部、贵州中东部、青藏高原东部等地仍有4~6℃降温,局地8℃左右。
琼州海峡等海域有大雾
2月2日早晨至上午,雷州半岛东部沿岸海域、琼州海峡将有能见度不足1公里的大雾。此外,广东西南部、海南岛北部等地的部分地区有大雾,局地有能见度不足500米的浓雾。中央气象台2月2日06时继续发布大雾黄色预警。
未来三天具体预报
2月2日08时至3日08时,西藏东部、陕西南部、河南西部和南部、湖北西北部、川西高原东部等地部分地区有小雪或雨夹雪。西南地区东部、云南中南部、江南北部和西部、广西大部、海南岛大部、台湾岛东部等地部分地区有小雨。黄海、东海、台湾海峡、巴士海峡、南海北部等地部分地区有5~6级风、阵风7~8级。
全国降水量预报图(2月2日08时-3日08时)。图片来源:中央气象台网站2月3日08时至4日08时,新疆伊犁河谷和南疆西部山区及阿勒泰山区、西藏东南部、陕西西南部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪。江南大部、西南地区东部、云南中南部、广西、广东中西部、海南岛等地部分地区有小到中雨,其中,湖南西南部、广西东北部等地局地有大雨(25~35毫米)。东海、台湾海峡、巴士海峡、南海大部等地部分地区有5~6级风、阵风7~8级。
全国降水量预报图(2月3日08时-4日08时)。图片来源:中央气象台网站2月4日08时至5日08时,内蒙古东北部、黑龙江西北部、新疆北疆北部和西部、西藏东南部、陕西南部、湖北西部等地部分地区有小雪或雨夹雪。江淮、江南、西南地区东部、云南南部、华南等地部分地区有小到中雨,其中,湖南中部、广西北部和南部等地局地有大雨或暴雨(50~65毫米)。东海、台湾海峡、巴士海峡、南海北部等地部分地区有5~6级风、阵风7~8级。
全国降水量预报图(2月4日08时-5日08时)。图片来源:中央气象台网站(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |